系统性硬化症康复病例

    李宾 男性 32岁，浙江省人。主因双手遇冷变苍白青紫2年，周身皮肤肿、硬伴色素沉着5个月，于2006年5月就诊于我院，门诊以"系统性硬皮病"收入院治疗。

　  李宾于2004年冬天无明显原因出现双手遇冷或情绪激动后出现苍白、青紫后发红，伴手指关节疼痛、麻木，就诊当地医院按“雷诺氏病”治疗（具体治疗不详），病情无好转，到2005年10月双手遇冷变苍白青紫症状加重，发作次数也越来越频繁。并逐渐出现周身皮肤肿、硬伴色素沉着，就诊浙江某医院经过血清学检查、皮肤活检，最后诊断为"系统性硬皮病"。对症给予激素和免疫抑制药应用，症状好转。半年后由于着凉感冒，症状加重。逐渐出现四肢远端、面部皮肤变厚硬，前胸"V"型区间开始色素脱失。出现关节屈曲畸形，张口、伸舌受限，伴关节痛、肌无力等。李宾后经朋友介绍来到了石家庄平安医院。

    在医学上，李宾的病称做系统性硬化症，是一种以弥漫性皮肤增厚及内脏器官结缔组织纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病。最初手足皮肤遇冷先变苍白、青紫后发红的现象，称为雷诺氏现象，是硬皮病的前驱症状之一。
 
　  李宾于2006年5月入院，入院后查体：面具脸，全身皮肤弥漫性变黑变硬，弹性变差，双侧腋窝可触及多个淋巴结，触痛阳性。张口伸舌受限。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少量干罗音，各关节轻压痛，双肘关节屈曲畸形，双腕关节屈伸活动受限，双手指关节屈伸不利，双手握拳明显受限，双膝关节、双踝关节屈伸活动受限，双肩关节上举受限。胸片示双肺间质性改变。实验室检查：血沉58mm/h，抗ANA抗体阳性，ScL-70阳性 。

    入院诊断：西医诊断：系统性硬化症，中医诊断：痹证（气滞血瘀型）。

    住院后诊断为：系统性硬化症，主任、主管大夫反复研究，不断调整治疗方案。因李宾系统性硬化症较重给予血浆置换治疗，配合免疫清血疗法，中医辨证为气滞血瘀，肌肤失养，治疗上予活血化瘀，理气通络类中药汤剂口服，以及中药五痹胶囊调节免疫力。同时给予配合我院特色的藏药浴一日一次，针灸按摩 一日一次。李宾共住院治疗2个月，全身皮肤色素沉着及色素脱失明显减少，张口及双手活动受限症状显著改善，皮肤较入院前变软，皮肤弹性增加。李宾病情好转带药出院，随访至今，未见复发。

    血浆置换疗法可使李宾体内的致病因子、毒素、自身抗体、免疫循环复合物等快速得到清除，可使病情在短时间内得到缓解。

    系统性硬化症的典型三期皮肤改变
    系统性硬皮病病人皮肤变硬不仅累及面部、颈部和四肢，而且累及胸腹部和背部。典型皮肤病变一般经过三个时期：第一期为肿胀期，皮肤病变—般先在手指和脸上出现，呈肿胀浮肿，压上去没有凹陷。有些病人可有皮肤红斑，皮肤瘙痒，病人常常觉得手胀像香肠一样，活动不灵活；第二期为硬化期，皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被人造革裹住，皮肤不能象正常人—样很容易被提起，两手不能握紧拳头。皮肤病变可以逐渐向手臂、颈部、上胸部、腹部及背部蔓延，两条腿一般很少受累；第三期为萎缩期，皮肤变得光滑但显得很薄，紧紧贴在皮下的骨面上。关节屈曲挛缩不能伸直，还可出现皮肤溃疡，疼痛且不易愈合。皮肤变硬变薄，皮纹消失，连毛发也都脱落了。脸上的皮肤变硬使得面部皮纹消失，喜怒哀乐时全都没了表情，口也张不开，可形成面具脸。其特征为鼻尖似鹰鼻、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难。晚期身体其它部位的皮肤可以逐渐变软。弥漫型硬皮病病人皮肤变硬的地方常常有色素沉着，皮肤颜色变深，其中有些部位颜色脱失形成白斑，使皮肤上像撒了“盐和胡椒面”似的。皮肤上面还可有很多红色细线，是扩张的毛细血管。

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