【基本情况】:患者刘某某,女�52岁,河南省开封市人�
【主诉】:患者因“皮疹、肌无力4年加�3个月,伴吞咽困难1个月”�2009-8-22 入院�
【现病史】:患�4年前无明显诱因出现双上眼睑水肿性紫红斑,面部及全身出现弥漫性紫红斑,继而出现四肢近端肌无力,严重时下蹲困难,不能起立,上臂肌力尚可,在当地医院化验肌酶升高,肌电图示肌源性损害,诊断�“皮肌�”,予激素及甲氨蝶呤治疗,病情好转。后激素逐渐减量�5mg/日,间断出现心前区不适,当地查心电图示心肌缺血,未予治疗。患�3个月前受凉和劳累后出现皮疹加重,四肢近端肌无力,表现为眼眶周围向阳性紫红斑,大腿外侧紫红斑,举臂费力、洗脸梳头困难,不能下蹲、起立�1个月前出现吞咽困难,不能进食馒头等固体食物,饮水呛咳,返流黏涎,伴活动后胸闷气短�
查见双手背浮肿,双上、下肢近端肌�3级。四肢近端肌肉轻压痛。化验:肌酸激�1208.24U/L,IgG21.76g/l。胸部CT示两肺间质性改变。胃镜提示浅表性胃炎和食管炎。食管病理涂片未见癌细胞。自身抗体谱正常�
【临床诊断】:
西医诊断�皮肌�
中医诊断:皮痹(气血不足型)
【临床治疗】:
根据患者系中年女性,四肢近端肌无力、典型的向阳性紫红斑,结合实验室检查肌酶升高及肌电图示肌源性损害,患�“皮肌�”诊断明确,给予小剂量激素,补气养血类中药,结合半导体激光物理疗法。同时接受异体骨�间充质干细胞移植治疗5次。住�2个多月,病情明显好转:皮疹消退,饮食吞咽正常,活动后不再出现胸闷气短。双上肢近端肌力恢复�4级,双下肢近端肌力恢复正常。半年后随访病情稳定,生活可自理,能胜任简单的体力劳动�
【评析】:
1. 皮肌炎属自身免疫性结缔组织疾�之一,是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,严重者也可伴发各种内脏损害,尤其是肺部间质性改变对患者危害极大。轻度损害可出现干咳,冷热刺激时咳嗽加重;严重者出现心悸、气促,可合并各种感染、自发性气胸、肺栓塞等致命损伤�
2.本例患者病史较长,且出现胸闷、气促等肺部间质性病变特征。常规激素以及免疫抑制剂治疗效果差,属于难治性皮肌炎。因此,在中医辨证治疗的基础上,选择异体骨髓间充质干细胞移植治疗,最终获得痊愈。该例说明间充质干细胞对机体异常的免疫反应具有强大的调节作用,而且没有激素以及免疫抑制剂等药物的毒副反应,对顽固性皮肌炎患者是一个很有前途的治疗手段�
干细胞移植治疗皮肌炎咨询热线�0311-86112971
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